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Traitement chirurgical

d’un sinus dermoïde associé à un myéloméningocoele

Introduction

  • Myélo-méningocoele : Issue d’un dysraphisme spinal = absence de fusion embryologique de l’arc vertébral

Auteur: Dr.S. Libermann. 19-10-2014 Centre Hospitalier Vétérinaire des Cordeliers, 29 avenue du Maréchal Joffre, 77100 Meaux. E-mail: slibermann@chvcordeliers.com

Myélo-méningocoele :

Issue d’un dysraphisme spinal = absence de fusion embryologique de l’arc vertébral

photo 1

  • Spina bifida : 3 formes possibles
  • Aperta : Exposition du tissu neurologique
  • Occulta : absence d’anomalie extérieure visible
  • Cystica : Extrusion sous cutanée de matériel neurologique sans communication avec l’extérieur, très peu décrite chez le chien Association décrite chez l’homme avec un sinus dermoïde 1-6

bibliographie

Myélo-méningocoele

schéma 1

Sinus dermoïde

  • Malformation congénitale : absence de séparation du tube neural et de l’ectoderme
  • Bien décrite dans de nombreuses races et en particulier chez le Rhodesian Ridgeback 7-11
  • Classification proposée (Miller and Tobias 2003)

Schéma 2

A – Peau
B – TC sous-cutané
C – Muscle
D – Ligament supra-épineux
E – Os
F – Duremère
G – Moelle épinière

  • Présentation d’un cas clinique unique
  • Association des deux malformations
  • Traitement chirurgical proposé

Cas clinique

  • Bouledogue Français mâle de 2 ans
  • Douleurs franche au lever
  • Ataxie sur les postérieurs
  • Incontinence urinaire et fécale depuis plusieurs mois
  • Lésions neurologiques de type MNP sciatiques symétriques → Syndrome queue de cheval
  • Présence d’une dépression cutanée en regard de L7
photo 2 : épression cutanée en regard de L7 photo 3 : radiographie

Examens complémentaires

  • Myélographie

photo 4 : Myélographie

  • Scanner
    • Compatible avec un sinus dermoïde de type II
    • + Spina bifida et présence d’une myéloméningocoele associées
photo 5 : Scanner photo 6 photo 7

Traitement

Dans de but d’améliorer les crises algiques associés à l’adhérence de la peau et des nerfs formant la QDC

Intérêt diagnostic

Traitement chirurgical

  • Dissection du méningocoele : vacuité anormale du canal vertébral
photo 8a photo 8b
  • Ligature et résection du sac méningé
  • Suture de la duremère
photo 9a photo 9b photo 9c photo 9d

Post-opératoire

  • Aggravation transitoire de l’incontinence (1 mois)
  • Traitement efficace de la douleur
  • Suivi à 6 mois, sans réapparition des crises algiques

Histopathologie : confirmation de l’association d’une méningocoele / sinus dermoïde

  • Le prélèvement montre la présence d’un sac issu de la duremère et de nerfs appartenant au cône dural

Discussion

Classification des sinus dermoïdes

photo 10

Imagerie = Type II ?

Schéma 2

Classification des sinus dermoïdes

Chirurgie et histologie = Plutôt Type VI

2 différences avec le type VI

  • L’adhérence avec la duremère est extériorisée du canal en raison de la présence concomitante d’une méningocoele
  • Certains nerfs de la QDC forment une adhérence avec la peau

Classification des myélo-méningocoele

  • Aperta : Non : absence d’ouverture cutanée
  • Occulta : Non : présence d’une déflexion cutanée
  • Cystica : ???
    • Devrait former un kyste, une protrusion et non une invagination

Description d’un cas original associant les deux anomalies

Localisations

Sinus dermoïdes

- Cervical et thorax crânial beaucoup plus fréquents quelombo-sacrés / Rhodesian Ridgeback

- Chez le chien et le chat, dans différentes races :

  • Nez
  • Crâne
  • Cervical
  • Thoracique
  • Lombosacré : les descriptions ne relatent pas de malformations de L7 associés, les adhérences passent dans l’espace inter-vertébral

Myélo-méningocoeles

  • Décrits essentiellement en L7S chez l’homme, peu de descriptions chez le chien

Traitement

Recommandations myéloméningocoele / sinus dermoïde a peu près équivalentes :

  • Chirurgie si communication de la fistule avec le LCR
  • Chirurgie si signes cliniques

Cas décrit

  • Efficacité dans le traitement des douleurs
  • Aucune amélioration du statut neurologique

Conclusion

Description d’un cas original associant deux malformations rares

Efficacité du traitement chirurgical dans la gestion des crises algiques

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